Symptomer og behandling ved Juvenil granulosacelletumor hos børn og unge
Granulosacelletumorer (GCT) er en sjælden type kræft i æggestokkene, som også opstår også hos børn og unge kvinder. Hos børn og unge kaldes sygdommen juvenil granulosacelletumor (JGCT), og den er som regel væsentlig forskellig fra GCT efter 30-års alderen.
Omkring 5 pct. af alle tilfælde af GCT optræder hos børn og unge kvinder under 30 år.
Symptomer
De væsentligste symptomer på JGCT er:
- Sekundære kvindelige kønskarakterer hos piger under 8 år (bryster, fedtdepoter omkring hofterne, kønsbehåring)
- Udspiling af maven
- Mavesmerter
- Blødningsforstyrrelser
- Udvikling af mandlige kønskarakterer
I næsten alle tilfælde kan lægen føle en knude i maven, og ikke sjældent findes der også væske i bughulen.
JGCT kan ses i sammenhæng med Olliers og Muffuccis sygdom, som er meget sjældne lidelser kaldet enchondromatosis med talrige godartede brusktumorer i knoglerne.
Behandling
Behandlingen er operation som beskrevet under GCT. Fertilitetsbevarende operation vil naturligt være aktuelt i næsten alle tilfælde:
Behandling af granulosacelletumorer
Disse tumorer er desværre ikke særlige følsomme over for strålebehandling eller kemoterapi.
Kræftbehandling kan påvirke evnen til at få børn
Opfølgning efter behandling af JGCT
Man bør blive fulgt tæt i op til tre år. Hos piger før puberteten kan mængden af det kvindelige kønshormon østradiol i blodet i de fleste tilfælde anvendes som tumormarkør. Koncentrationen af hormonet inhibin-B kan også anvendes som anført under GCT.
Prognose
Ca. 95 pct. med JGCT bliver diagnosticeret i første stadie af sygdommen, og overlevelsen for denne gruppe er 95-100 pct.
Til forskel fra GCT optræder tilbagefald ved JGCT meget hurtigt efter primær behandling. Til gengæld kender man ikke til tilbagefald mere end 3 år efter primær behandling.