Årsager til bløddelssarkomer
Årsagen til bløddelssarkomer er oftest ukendt. Men højdosis strålebehandling, immunhæmmende medicin efter transplantationer, en speciel type herpesvirus og kronisk lymfødem kan øge risikoen. Nogle kemikalier er mistænkt for at kunne udvikle bløddelssarkomer.
Miljømæssige forhold
Meget sjældent kan bløddelssarkomer opstå, hvor man tidligere har fået højdosis strålebehandling mod en anden slags kræft.
Som regel er denne type sarkomer 5 til 10 år om at udvikle sig efter strålebehandlingen.
Forbedringer inden for strålebehandling har gjort denne risiko meget lille.
Risikoen hænger både sammen med den samlede stråledosis og med strålingsmåden. I dag begrænses risikoen ved at bruge en CT-scanning sammen med strålebehandlingen, så strålerne præcist rammer det syge væv, mens det omkringliggende raske væv beskyttes, og derudover sker strålingen i mange små doser.
Læs mere om strålebehandling og kemoterapi som årsag til kræft:
Vinylklorid, ukrudtsmiddel og dioxin øger muligvis risikoen
Nogle kemikalier er mistænkt for at kunne udvikle nogle typer af bløddelssarkomer. Det drejer sig om:
- Vinylklorid (PVC) anvendes i plastikfremstilling
- Visse typer af ukrudtsbekæmpelse (fenoxysyrer)
- Dioxin, forurening fra industrier, der arbejder med klor eller brom, og fra stærk opvarmning af organiske stoffer, som indeholder klor
Læs mere om arbejdsrelateret kræft:
Sygdomsrelaterede forhold
Efter en organtransplantation får man altid immunhæmmende medicin for at forhindre, at det nye organ afstødes. Det gør, at immunsystemet ikke er i stand til at udbedre celleskader, og det giver en øget risiko for bløddelssarkomer.
Kaposis sarkom skyldes virus
Kaposis sarkom er en sjælden form for bløddelssarkom, der sker i blodkar, hud eller slimhinder. Årsagen er en speciel type herpesvirus kaldet HHV-8. Kaposis sarkom kan opstå hos ældre mennesker, og hvis immunsystemet svækkes f.eks. hos HIV-smittede eller organtransplanterede. Kaposis sarkom behandles derfor på en helt anden måde end de øvrige sarkomer.
Kronisk lymfødem øger risikoen
Kronisk lymfødem (hævelse på grund af ophobning af lymfevæske) er også en risikofaktor i forhold til udvikling af bløddelssarkomer. Kronisk lymfødem kan være medfødt eller kan opstå efter strålebehandling eller fjernelse af lymfeknuder. Læs mere om lymfødem:
Arvelige forhold
Generelt er der meget lille sandsynlighed for, at bløddelssarkomer er arvelige.
En undtagelse er visse meget sjældne arvelige sygdomme, som giver en let øget risiko for bløddelssarkomer:
- Li-Fraumeni syndrom
- Neurofibromatose type 1 (Neurofibromatosis Recklinghausen)
- Hereditært paragangliom (Carney-Stratakis syndrom)
- Hereditær leiomyomatose og nyrecancer syndrom
- Nijmegen breakage syndrom
- Retinoblastom
Arvelige syndromer, der giver øget risiko for bløddelssarkom
Li-Fraumenis syndrom er en sjælden arvelig tilstand og skyldes som regel en sygdomsdisponerende genvariant i genet TP53. Familier med Li-Fraumeni har en øget risiko for at udvikle en række kræftsygdomme, som ofte opstår før 30-årsalderen. De hyppigste kræftsygdomme er brystkræft, knogle- og bløddelssarkomer, hjernetumorer, kræft i binyrebarken og leukæmi.
Neurofibromatose 1 er et arveligt syndrom, som viser sig i barndommen ved store lysebrune pletter på huden (cafe au lait pletter), fregner i armhulerne og lysken, skævheder i ryggen og ved godartede tumorer langs nerverne (neurofibromer). Neurofibromerne kan ofte ses som knuder uden på huden (kutane neurofibromer), eller under huden (plexiforme neurofibromer). Derudover er der let til moderat øget risiko for udvikling af kræft i form af bløddelssarkomer langs nerverne (maligne nerveskedetumorer), gliomer på synsnerven, leukæmi, kræft i binyremarven og brystkræft.
Ved hereditært paragangliom kan bløddelssarkomer opstå i mavesækken. Ved hereditær leiomyomatose med nyrecancer syndrom kan der opstå bløddelssarkom (leiomyosarkomer) i livmoderen.
Nijmegen breakage syndrom er karakteriseret ved lav højde, små hoveder, særlige ansigtstræk, nedsat immunforsvar med tilbagevendende luftvejsinfektioner, faldende IQ med alderen og stærkt øget risiko for kræft, oftest non-Hodgkin lymfom, og som regel før teenagealderen. Desuden ses hjernetumorer (medulloblastom og gliom) samt rhabdomyosarkom, som er en type bløddelssarkom i musklerne.
Retinoblastom er en sjælden type kræft, der opstår i nethinden i øjet hos børn. Symptomer og tegn på retinoblastom er en abnorm hvid refleks, som ses gennem pupillen (leukocoria), skelen, smerter i øjet, rødme og nedsat syn. Der er desuden øget risiko for at udvikle kræft i hypofysen (sjældent), knoglesarkom, bløddelssarkom og modermærkekræft.
Læs mere om arvelige cancersyndromer:
Ingen sammenhæng mellem livsstil og risikoen for bløddelssarkomer
Der er ikke noget, som tyder på, at der en sammenhæng mellem kost, alkohol, fysisk aktivitet eller overvægt og risikoen for at udvikle bløddelssarkomer.