Typer af bløddelssarkomer

De mest almindelige typer 

I skemaet har vi listet de mest almindelige typer af bløddelssarkomer. Du kan også læse, hvor i kroppen de opstår, og hvad der er særligt karakteristisk for hver af typerne. 

Sjældne typer 

Følgende typer af bløddelssarkomer er meget sjældne: 

• Alveolar soft part sarcoma
• Clearcelle sarkom
• Dermatofibrosarkom protuberans
• Desmoplastic small round cell tumor
• Epithelioid sarkom
• Extraskeletal myxoid kondrosarkom
• Giant cell fibroblastoma

Bløddelssarkomer i huden

Hudsarkomer er en sjælden undergruppe af bløddelssarkomer som opstår i huden eller underhuden. De kan opstå i blodkar, den glatte muskulatur eller i bindevævet.

Hudsarkomer ses mest hos ældre, og behandlingen er som regel operation med undtagelse af Kaposis sarkom. Diagnosen kan stilles ud fra en vævsprøve af kræftknuden.

Behandlingen af hudsarkomer og opfølgning på behandlingen foregår på den plastikkirurgiske afdeling, du er tilknyttet.

Der findes forskellige typer hudsarkomer:

• Kaposis sarkom
• Kutant angiosarkom
• Kutant leiomyosarkom
• Atypisk fibroxanthom og pleomorft dermalt sarkom
• Dermatofibrosarcoma protuberans

Kaposis sarkom

Kaposis sarkom skyldes en speciel type herpesvirus kaldet HHV-8, som ved svækket immunforsvar kan udløse Kaposi's sarkom. Sygdommen opstår i blod- og lymfekar - oftest på huden - men kan også opstå på slimhinder, i lymfeknuder eller i mavetarmkanaler og lungerne.

Symptomerne er røde, lilla eller mørkebrune flade forandringer på huden - oftest på benene - som kan udvikle sig til knuder. De gør ikke ondt.

Behandlingen af sygdommen kan være strålebehandling. Hvis du er generet af sygdommen, kan operation eller frysebehandling mindske knuden, og ved sygdom i de indre organer får du behandling med kemoterapi.

Kutant angiosarkom

Angiosarkomer opstår i cellerne i karvæggen. Der findes tre slags:

• 'Sporadisk angiosarkomer' er hyppigst hos mænd, hvor symptomerne er hurtigvoksende forandringer i huden. Sporadisk angiosarkomer opstår især i hoved-halsområdet og kan i begyndelsen ligne en almindelig blodansamling. 
• 'Stråleinduceret angiosarkom' opstår hyppigst på brystet år efter strålebehandling for brystkræft. Her viser det sig i det bestrålede område som rød-violette forandringer, der ofte er over 5 cm i diameter.
• 'Lymfødemassocieret angiosarkom' (Stewart-Treves syndrom) ses også hyppigst hos brystkræftopererede patienter, der har kronisk lymfødem på arme og ben. Her opstår de som hurtigtvoksende rød-violette områder i området med kronisk lymfødem.

Behandlingen for alle slags kutane angiosarkomer er operation, hvor kræften bliver fjernet med en ekstra kant af rask væv på op til 3-5 cm. På grund af deres ofte diffuse udbredelse kan det være svært at afgrænse området med sygdom, så operationen kan suppleres med strålebehandling eller kemoterapi. Hvis angiosarkomer spreder sig, sker det oftest til lungerne. Behandlingen bliver altid planlagt på en konference med højtspecialiserede læger.

Kutant leiomyosarkom

Kutant leiomyosarkom (LMS) opstår i hudens glatte muskulatur. Det er en sjælden form for bløddelssarkom, der oftest ses hos ældre.

De kommer frem som faste, hudfarvede eller rød-brune knuder under huden som regel på arme eller ben. De er uømme og har ofte udviklet sig over måneder til år. Diagnosen stilles ved en vævsprøve fra knuden, og lungerne scannes for eventuel spredning. Hvis området er stort får man en MR-scanning af området forud for operationen for at kortlægge læsionen.

Behandlingen er operation, hvor knuderne bliver fjernet med en kant af rask væv på 1-3 cm. Generelt har kutane LMS en god prognose. Efter behandlingen anbefaler lægerne, at du går til opfølgning i minimum fem år.

Atypisk fibroxanthom og pleomorft dermalt sarkom

Atypisk fibroxanthom (AFX) opstår i hudens bindevæv og rammer oftest ældre mænd. Knudens udvikling er stærkt forbundet med mængden af ultraviolet lys, som huden bliver udsat for. Derfor opstår denne type sarkom primært i solskadet hud i hoved-hals-området.

Knuderne opstår over kort tid, er hurtigtvoksende og kan vokse i dybden og sprede sig til lymfeknuder eller lunger. Symptomerne er en uøm knude, som typisk er under 2 cm. Farven er rødlig, og ofte opstår der sår og blødning fra knuden. Diagnosen stilles ved vævsprøve.

Pleomorft dermalt sarkom er en mere aggressiv type af samme type bløddelskræft som AFX, men i modsætning til AFX har pleomorft sarkom meget større tendens til at vende tilbage og til spredning. 

Begge typer sarkomer behandles med operation, hvor knuderne bliver fjernet, og derudover kan strålebehandling også komme på tale, hvis al kræften ikke bliver fjernet ved operationen. Lægerne anbefaler, at du går til opfølgning i minimum fem år efter behandlingen.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans opstår også i hudens bindevæv og kan vokse aggressivt i dybden, men den spreder sig kun yderst sjældent. Sygdommen skyldes en genfejl (COL1A1-PDGFB-genfusion). I sjældnere tilfælde kan DFSP udvikle sig til en anden type sarkom (fibrosarkomatøst dermatofibrosarkom), som har en højere risiko for at komme igen og sprede sig.

Modsat de andre hudsarkomer opstår DFSP hos yngre personer i 20-40-årsalderen.

Sarkomet viser sig som en langsomtvoksende knudret fortykkelse af huden, der er hudfarvet og kan bevæges i forhold til det underliggende væv. Den ses hyppigst på kroppen og arme og ben. Diagnosen stilles ved en vævsprøve.

Behandling er operation, hvor knuden bliver fjernet med en bred margen rundt om knuden på 2-3 cm. Hvis det ikke er muligt at fjerne al kræften, kan man få behandling med stråler eller med medicin med stoffet 'imatinib'. DFPS spreder sig næsten aldrig, og prognosen er god. Efter behandlingen anbefaler lægerne, at du går til opfølgning halvårligt i 2-5 år. De sidste 3 år kan være årlig opfølgning.

Hvis kræften kommer tilbage eller der er mistanke om spredning, får man ultralydsscanning af lymfeknuder og scanning af lungerne for at udelukke spredning.

GIST er et bløddelssarkom i mave-tarmkanalen

GIST (gastrointestinal stromal tumor) er en form for bløddelssarkom, som hovedsagelig udvikles i mave-tarmsystemet. Du kan læse særskilt om bløddelssarkom i mave-tarmkanalen her:

GIST, gastrointestinal stromal tumor

Ewings sarkom i bløddelene

Ewings sarkom er et knoglesarkom, men kan også opstå i bløddele. Begge typer er hyppigst hos børn og yngre voksne og behandles på samme måde.

Læs mere om Ewings sarkom under knoglesarkomer:

Knoglesarkomer

Bløddelssarkomer i livmoderen

Sarkomer udgør fire pct. af alle kræftknuder i livmoderen. Læs mere:

Kræft i livmoderen

Rhabdomyosarkomer hos børn

Den hyppigste type bløddelssarkom hos børn er rhabdomyosarkom. Sarkomet opstår oftest ved øjet, hjernehinder, blæren, livmoderen eller testiklerne. Læs om behandling af sygdommen i denne artikel fra Børnecancerfonden:

Svulster i bløddelene - Rhabdomyosarkom