Pseudomyxoma peritonei
Pseudomyxoma peritonei er en meget sjælden og langsomt voksende sygdom, som starter i blindtarmen. Det er ikke en kræftsygdom, men kan med tiden udvikle sig til kræft.
Pseudomyxoma peritonei starter som regel som en godartet polyp i blindtarmen. Polyppen danner slim. Og i takt med at polyppen vokser og der kommer mere og mere slim i blindtarmen, ændrer blindtarmen form. Med tiden kommer der små revner i blindtarmen, så de slimproducerende celler spreder sig til bughinden (peritoneum). Her sætter de sig fast og fortsætter med at vokse og producere slim.
Slimet ophober sig i store mængder i bughulen. Og de slimproducerende celler kan i nogle tilfælde – oftest efter en del år – blive til ondartede kræftknuder. Det sker meget sjældent, at kræften spreder sig til lymfeknuder og lever eller lunger. Man kan også udvikle tarmstop (ileus), når sygdommen er meget fremskreden.
Hvis man får fjernet den slimfyldte blindtarmen inden der opstår revner, spreder det sig ikke til bughulen.
Symptomer
- Symptomerne kommer snigende og kan være:
- Langsomt øget taljemål og tyngdefornemmelse
- Mavesmerter
- Symptomer, der opfattes som blindtarmsbetændelse
- Udvikling af lyske- og/eller navlebrok
- Kvalme og dårlig appetit
- Uforklarlig vægtstigning
Pseudomyxoma peritonei bliver ofte opdaget, fordi lægen har en mistanke om, at man har blindtarmsbetændelse, eller brok - eller hos kvinder kræft i æggestokkene.
Mange af symptomerne på pseudomyxoma peritonei kan ligeså godt være symptomer på andre mere almindelige tilstande. Men det er vigtigt at søge læge og blive undersøgt, så du kan slippe mistanken eller blive behandlet, hvis der er tale om kræft.
Diagnosen
Lægerne kan stille diagnosen ved CT-scanning af bughulen, men den kan være vanskelig at stille. I tvivlstilfælde skal man derfor også have taget en vævsprøve eller opereres for at få afklaret mistanken. Du kan læse mere om CT-scanning her:
Man får også ofte foretaget en kikkertundersøgelse af tyktarmen (koloskopi) - dels for at udelukke andre samtidige polypper i tyktarmen, dels for at udelukke at der er tale om kræft i mavetarmkanalen, der har spredt sig til bughulen. Kvinder får også foretaget en gynækologisk undersøgelse. Læs mere om hvordan en kikkertundersøgelse foregår:
Nogle gange stilles diagnosen ved et tilfælde i forbindelse med undersøgelser eller en operation på grund af maveproblemer.
Hvad er bughulen
Bughulen er et stort hulrum bag bugvæggen med mellemgulvet som loft og bækkenbunden som gulv. Bughulen rummer mave-tarm-kanalen, leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen, milten, blæren og de indre kønsorganer. Bag bughulen ligger nyrerne.
Bughulen er beklædt med den tynde, glatte bughinde, som er at sammenligne med en slags husholdningsfilm. Bughinden beklæder alle organer i bughulen.
Behandling med operation
Behandlingen afhænger af, hvor udbredt sygdommen er i bughulen, af ens alder og almene helbred. Behandlingen er som regel operation.
Der er to typer operation:
- Kirurgisk cytoreduktion og opvarmet lokal kemoterapi (kaldet HIPEC), hvor målet er at fjerne sygdommen: Denne operation foretages kun, hvis al eller næsten al synlig sygdom kan fjernes kirurgisk (komplet eller næsten-komplet cytoreduktion)
- Lindrende (palliativ) operation: Operation for at mindske tyngdefornemmelsen og den vedvarende slimproduktionen, men hvor der stadig er sygdom tilbage efter operationen. Typisk fjernes blindtarmen, fedtforklædet og evt. æggestokkene
Kirurgisk cytoreduktion med opvarmet lokal kemoterapi
Ved operation kaldet cytoreduktiv kirurgi fjerner kirurgen al synlig kræft. Målet med behandlingen er at fjerne al kræft i bughulen. Man kan få tilbudt operationen uafhængigt af, om der er fundet kræftceller eller ej.
Der er tale om en omfattende operation. Lægerne fjerner den sygdomsramte del af bughinden og også helt eller delvist de organer, der er angrebet, og som man er i stand til at undvære (f.eks. milt, tyktarm, livmoder, galdeblære). Det kan blive nødvendigt at få anlagt en kolostomi.
Navlen og fedtforklædet, som hænger ned mellem tarmene og forreste bugvæg (kaldes omentet), fjernes altid, da sygdommen ellers oftest genopstår disse steder. Kvinder får også fjernet æggestokkene.
Læs mere om kolostomi
Kolostomi
Under operationen skyller lægen også bughulen med opvarmet kemoterapi (Hyperthermic Intraoperative Peritoneal Chemotherapy, HIPEC). Målet med kemoterapien er at fjerne tilbageværende sygdomsceller.
Ved at skylle med kemoterapi kan lægen koncentrere effekten af kemoterapien i bughulen. Idéen er, at patienten så kan få en højere dosis kemoterapi direkte til sygdomscellerne, samtidig med at de normale celler i resten af kroppen bliver skånet
Under operationen får man også anlagt en sonde, hvorigennem man kan få sondemad, og mavesaften samtidig kan opsuges. De første dage efter operationen bliver man observeret på en intensivafdeling. Indlæggelsestiden er mindst 5 dage, oftest 5-14 dage.
Man skal forvente at være træt i flere måneder efter operationen.
Supplerende kemoterapi ved fund af kræftceller
Hvis der påvises kræftceller ved operationen, bliver man også tilbudt kemoterapi i blodbanen i seks måneder. Behandling med kemoterapi kan indledes før operationen, hvis der er fundet kræftceller inden operationen, men så skal man også have behandling efter operationen.
Komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion
Op til 30 procent får komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion i form af kirurgiske komplikationer (blødning, sårproblemer, tarmparalyse (ophævet tarmfunktion)), infektion, blodpropper i de dybe vener og/eller lungerne eller bivirkninger fra kemoterapien. Oftest er komplikationerne forbigående, f.eks. lungebetændelse, blærebetændelse eller væskeansamling i lungehulen.
Kontrol
Efter operationen møder man til individuelt aftalt kontrol. Ved kontrollen taler man med lægen og får foretaget en CT-scanning af bughulen.
Hvis man får tilbagefald efter behandling med kirurgisk cytoreduktion og opvarmet lokal kemoterapi, kan man i visse tilfælde få gentaget behandlingen.
Palliativ operation for at lindre tryksymptomer
Hvis sygdommen er så udbredt, at det ikke er muligt at få foretaget komplet eller næsten-komplet cytoreduktion, kan man få tilbudt en lindrende operation. Det gælder også, hvis man ikke kan tåle operationen på grund af dårlig almen tilstand.
Under denne operation fjerner kirurgen fedtforklædet og eventuelt blindtarmen og eventuelt æggestokkene. Operationen kan lindre tryksymptomer fra det forstørrede fedtforklæde og kan mindske slimproduktionen.
Efter en lindrende operation bliver man ofte tilbudt lindrende kemoterapi, hvis der er fundet kræftceller under operationen.
Kemoterapi
Kemoterapi er behandling med medicin, som standser cellers deling og 'angriber' kræftceller.
Mere om kemoterapi