Behandling af de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme
Behandlingen afhænger af den præcise underdiagnose, men et fælles mål er at mindske den øgede risiko for blodpropper og blødninger og at bremse den unormale cellevækst.
Behandlingen foregår på en hæmatologisk afdeling på hospitalet.
Behandling af polycytæmia vera med åreladning og hjertemagnyl
Hvis du har fået diagnosen polycytæmia vera, vil du altid få tappet blod (åreladning). I starten vil det være med jævne mellemrum. Herefter vil behovet aftage i takt med, at effekten af den cellenedsættende medicinske behandling (peginterferon alfa-2a, hydroxcarbamid) indtræder.
Polycytæmia vera er en sygdom, som fører til, at der produceres for mange røde blodceller. Det kan føre til blodpropper, fordi blodet bliver tyktflydende.
Målet med behandlingen er at sænke det forhøjede antal røde blodlegemer i blodet. Den såkaldte hæmatokritværdi skal gerne ligge under 0.42 hos kvinder og under 0.45 hos mænd.
Acetylsalicylsyre (f.eks. hjertemagnyl) er en vigtig del af behandlingen for at forhindre, at man får blodpropper.
Indsprøjtninger med peginterferon alfa-2a til yngre med polycytæmia vera
Yngre patienter med polycytæmia vera vil sædvanligvis blive tilbudt behandling med peginterferon alfa-2a (IFN-alpha2), som man får som ugentlige indsprøjtninger i underhuden.
Stoffet hæmmer den unormale cellevækst og aktiverer kroppens eget immunsystem til at nedkæmpe det forhøjede antal af hvide blodceller og blodplader.
Mange steder får patienter over 60 år også behandlingen.
Efter 6-12 måneders behandling med IFN-alpha2 vil man hos mange se, at mængden af JAK2 V617F-genmutationen i blodet falder.
Efter cirka 5 års behandling kan man hos nogle se, at knoglemarven bliver normal. Hos disse patienter har lægerne kunnet stoppe med IFN-alpha2, og alligevel er blodtallene forblevet helt normale med en meget lav mængde af JAK2 V617F i blodet. Selv efter 3 eller 4 år uden behandling er knoglemarven fortsat normal.
Mange patienter over 60 år tåler også behandling med IFN-alpha2, men alternativt kan behandlingen hos ældre være tabletbehandling med stoffet hydroxycarbamid.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Ruxolitinib når hydroxycarbamid ikke virker
Ruxolitinib er en tabletbehandling af polycythæmia vera, som bruges mange steder i udlandet, når man ikke reagerer på eller ikke tåler behandling med lægemidlet hydroxycarbamid.
Inden man starter på behandling med ruxolitinib anbefales det at blive vaccineret mod helvedesild.
Patienter med polycytæmia vera, som ikke tåler hydroxycarbamid, kan ofte behandles effektivt med IFN-alpha2.
Fedratinib kan ligeledes bruges. Fedratinib er sammenligneligt med effekten af ruxolitinib.
Kombinationsbehandling med peginterferon alfa-2a og hydroxycarbamid
Kombinationsbehandling med peginterferon alfa-2a og hydroxycarbamid er også et godt alternativ, der ofte normaliserer celletallene effektivt med en lavere dosis af hvert stof. Bivirkningerne til de enkelte stoffer bliver derfor også mindre.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Behandling af essentiel trombocytose
Hvis du har fået diagnosen essentiel trombocytose, vil lægen i mange tilfælde vælge at behandle med stoffet peginterferon alfa-2a efter samme retningslinjer som for polycytæmia vera.
Hvis man ikke tåler peginterferon alfa-2a, kan man få behandling med stoffet anagrelid. Hvis man er over 60 år, kan man få behandling med stofferne hydroxycarbamid eller anagrelid.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Behandling af blodmangel (anæmi) ved myelofibrose
Har du fået diagnosen myelofibrose, kan du få behandling med forskellige stoffer, der stimulerer dannelsen af røde blodlegemer. Sygdommen er bl.a. karakteriseret ved en øget mængde bindevæv i knoglemarven, hvilket nedsætter dannelsen af røde og hvide blodlegemer samt blodplader.
Behandling med det testosteronlignende stof danol/danocrine, danazol, fører til en stigning i blodprocenten hos cirka 40 pct. af alle med myelofibrose.
Blodprocenten stiger også ved behandling med binyrebarkhormon (prednisolon), eventuelt kombineret med stoffet thalidomid.
Ugentlige indsprøjtninger med stoffet erythropoietin kan også stimulere knoglemarven til en øget produktion af røde blodceller. Hos cirka 40 pct. af alle patienter ses en stigning i blodprocenten.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Medicinsk behandling af forhøjede celletal ved myelofibrose
Den medicinske behandling af forhøjede celletal (hvide blodceller/blodplader) afhænger af din alder, og hvor i sygdomsforløbet du er.
1. Behandling med peginterferon alfa-2a:
Lægen vil typisk tilbyde denne behandling, hvis dine hvide blodceller og/eller blodplader er forhøjede, og hvis du er under 60 år. Man kan også blive tilbudt behandlingen, hvis man er over 60 år og kan tåle den. Man får ikke behandlingen, hvis man har nedsat mængde hvide blodceller og blodplader.
2. Behandling med hydroxycarbamid:
Man kan få behandling med hydroxycarbamid, hvis man er over 60 år og har forhøjede celletal (hvide og blodplader).
3. Behandling med busulfan:
Hos ældre over 75-80 år er busulfan en udmærket behandling, hvis der ikke længere er effekt af hydroxcarbamid, eller hvis den giver mange bivirkninger. Busulfan kan bringe det forhøjede celletal under kontrol.
Behandlingen er forbundet med en øget risiko for at få akut leukæmi eller forandringer i knoglemarven (myelodysplastisk syndrom), som senere kan udvikle sig til akut myeloid leukæmi. Denne risiko er især til stede, hvis man tidligere har fået behandling med hydroxycarbamid.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Behandling af forstørret milt
Milten kan vokse sig stor, hvis stamceller (som er forstadier til blodceller) fra knoglemarven slår sig ned i milten og begynder at dele sig. Forstørret milt behandler man enten medicinsk eller ved en operation.
Medicinsk behandling af forstørret milt
Man får taget blodprøver under behandlingen, for at lægen kan holde øje med antallet af blodlegemer i kroppen og finde den bedste dosering. Der findes flere typer medicinsk behandling:
1. peginterferon alfa-2a
I den såkaldte 'hypercellulære fase' af myelofibrose, med forhøjede celletal og forstørret milt, vil peginterferon alfa-2a nedsætte de forhøjede celletal i takt med, at milten aftager i størrelse. Effekten af behandlingen sker inden for 1-3 måneder, men effekten på den forstørrede milt ses ofte først tydeligt efter 4-6 måneders behandling.
2. Ruxolitinib
Ruxolitinib bruges, hvis man har myelofibrose og oplever træthed, vægttab og nattesved (hypermetabole symptomer), og/eller hvis man har gener på grund af forstørret milt, f.eks. trykken eller smerter i milten. Ruxolitinib er særdeles effektiv, og inden for få uger vil milten mindskes markant hos de fleste. Behandlingen vil også mindske eller helt fjerne bivirkninger som træthed og nattesved.
Ruxolitinib-behandlingen medfører desværre ofte yderligere blodmangel, så man i en periode eller måske vedvarende får behov for blodtransfusion.
En alvorlig bivirkning er en øget tendens til infektioner, især urinvejsinfektioner, men også en øget risiko for helvedesild. Inden start på ruxolitinibbehandling anbefales det derfor, at man bliver vaccineret mod helvedesild. Andre bivirkninger er bl.a. hovedpine, og at man tager på i vægt.
3. Thalidomid
Denne behandling vil i nogle tilfælde også få en stor milt til at blive mindre. Thalidomid kan bruges i kombination med såvel hydroxycarbamid som IFN-alpha2.
4. Hydroxycarbamid
Behandling med hydroxycarbamid kan gøre milten en smule mindre, men medfører sjældent et markant svind. Der kan dog ses en effekt efter behandling igennem 4-6 måneder. Man får ofte hydroxycarbamid i en høj dosis, og man kan i den periode få behov for hyppige blodtransfusioner.
Læs mere om medicinen og dens bivirkninger:
Hvis milten skal fjernes ved operation
Det kan blive aktuelt at fjerne milten, hvis den er vokset så stor, at den trykker på andre organer, og den ikke bliver mindre ved behandling med ruxolitinib. En forstørret milt kan give ubehag i maven, smerter, hyppige afføringer, kvalme og opkastninger.
I nogle tilfælde kan en stor milt også medføre, at man udvikler åreknuder på spiserøret, får et meget lavt blodpladetal og/eller et stort behov for blodtransfusion.
Symptomerne kan mindskes betydeligt, hvis man får fjernet milten ved en operation. Når man får fjernet milten, er der dog betydelig risiko for blodpropper og infektioner i tiden umiddelbart efter operationen. Inden man fjerner milten, vil lægen altid have forsøgt at behandle med ruxolitinib og/eller IFN-alpha2 først.
Stamcelletransplantation
I sjældne tilfælde af især myelofibrose kan en stamcelletransplantation (knoglemarvstransplantation) komme på tale. Læs mere:
Overvejer du at deltage i forsøgsbehandling?
Forsøgsbehandling er en vigtig del af arbejdet med at finde nye og bedre behandlinger. Hvis du deltager i forsøgsbehandling, får du en ny type medicin eller ny behandling. På den måde kan lægerne finde ud af, om nye behandlinger virker bedre eller har færre bivirkninger end de nuværende behandlinger. Det giver ny viden og er med til at udvikle bedre kræftbehandlinger i fremtiden. Forsøgsbehandling kan være en mulighed, hvis standardbehandlingen ikke virker.
Læs mere om forsøgsbehandling og se, om der er relevante behandlinger for dig:
Forsøgsbehandling for de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme
Vær åben om sygdommen og prøv at få snakket åbent om de svære følelser som sorg, angst for at dø og ensomhed. Måske du kan have glæde af at snakke med Kræftens Bekæmpelse. Det gælder også dine pårørende.