Hvad er de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme?

Om blod og knoglemarv

Blodets celler bliver dannet i knoglemarven, som findes i de store knogler i kroppen, f.eks. kranie, ribben, bækken og lårben.

I knoglemarven findes forstadier til de forskellige typer af blodceller. De kaldes stamceller og kan udvikle sig til røde blodceller, hvide blodceller eller blodplader.

Røde blodceller transporterer ilt rundt til kroppens organer. Hvide blodceller indgår som en vigtig del af kroppens immunforsvar og hjælper med at bekæmpe infektioner. Blodplader er vigtige for blodets evne til at størkne og dermed at standse både små og store blødninger.

Om de kroniske myeloproliferative sygdomme

Fælles for de kroniske myeloproliferative sygdomme er, at stamcellerne i knoglemarven vokser ukontrolleret. Det gør, at der sker en ophobning af unormale celler i knoglemarven og blodet.

De kroniske myeloproliferative sygdomme inddeles i to hovedgrupper baseret på, om patienterne har det såkaldte Philadelphia-kromosom eller ej:

• Kronisk myeloid leukæmi kendetegnet ved Philadelphia-kromosom (læs mere om kronisk myeloid leukæmi) 
• MPNs – fælles betegnelse for tre kroniske myeloproliferative sygdomme uden Philadelphia kromosomet

Man inddeler MPNs i tre undergrupper baseret på, hvordan knoglemarven og produktionen af blodceller er påvirket:

• Polycytæmia vera (PV) kendetegnet ved forhøjet antal røde blodceller, hvide blodceller og blodplader.
• Essentiel trombocytose (ET) kendetegent ved forhøjet antal blodplader.
• Myelofibrose (MF) kendetegnet ved svigtende blodcelleproduktion, og at der dannes bindevæv i knoglemarven. Patienter med myelofibrose udvikler ofte akut leukæmi med tiden.

Polycytæmia vera og essentiel trombocytose kan med tiden udvikle sig til myelofibrose.

Tegn på MPNs

Symptomerne på de tre undertyper af MPN kan variere afhængigt af, hvilken undertype man har. Fælles for sygdommene er dog, at man har øget tendens til blodpropper og øget tendens til at bløde fra f.eks. hud eller slimhinder.

Andre symptomer kan være træthed eller vægttab. Man kan også have hovedpine, koncentrationsbesvær, synsforstyrrelser eller svimmelhed.

Hvis man har ømme tæer og fødder med sår, kan det også være tegn på kronisk myeloproliferativ kræftsygdom.

Ved polycytæmia vera og essentiel trombocytose er symptomerne især træthed, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser og koncentrationsbesvær. Man kan også have hudkløe eller symptomer fra hjertet. Man har øget risiko for blodpropper i især ben, lunger, hjerte og hjerne. En blodprop giver forskellige symptomer, afhængigt af hvor den opstår.

Hvis man har myelofibrose, er symptomerne ofte udtalt træthed, vægttab (ofte 5-10 kg), nattesved og åndenød ved små anstrengelser. Man har også en øget tendens til infektioner, f.eks. forkølelse, eller en øget tendens til blødning, hvor man får mange blå mærker, røde prikker i huden og små blødninger fra slimhinder i f.eks. mund og næse. 

Når knoglemarven svigter, kan milten blive forstørret, hvilket kan give trykken i maven.

Hvorfor opstår MPNs

Man kender ikke årsagen til, at MPNs opstår. De fleste har nogle genfejl, som bidrager til, at sygdommen opstår. Genfejl kan være arvelige, men de kan også opstå spontant over tid, hvis der sker fejl, når cellerne deler sig.   

Sygdommen i tal

I perioden 2016-2020 var der i gennemsnit 350 kvinder og 321 mænd om året, som fik MPNs. Ved udgangen af 2019 var der 3.438 kvinder og 2.797 mænd, der levede med diagnosen. Det er personer, som er i behandling, går til kontrol eller betragtes som raske.

Tallene er et gennemsnit for de tre undertyper, og de kan derfor variere afhængigt af, hvilken undertype man har.  

Behandling

Valget af behandling afhænger af, hvilken undertype man har.

Hvis man har polycytæmia vera, får man jævnligt tappet blod (åreladning), og man får medicinsk behandling til at nedsætte antallet af celler i blodet. Man får også behandling med acetylsalicylsyre for at forhindre blodpropper.

Hvis man har essentiel trombocytose, får man også medicin, der skal nedsætte antallet af blodceller. Man bruger mange af de samme lægemidler til at behandle polycytæmia vera og essentiel trombocytose.  

Ved myelofibrose får man behandling med lægemidler, der skal sikre en normal mængde blodceller. Hvis man har forstørret milt, behandler man det enten medicinsk eller ved en operation. Det afhænger af størrelsen på milten.

I enkelte tilfælde kan stamcelletransplantation komme på tale som behandling af myelofibrose. Det er ofte hos yngre patienter, at det er muligt.

Hvad sker der efter behandlingen? 

Når man har MPNs, skal man regelmæssigt til kontrol på hospitalet. Hyppigheden af kontrolbesøgene afhænger af, om man er i behandling eller ej, hvor stabil sygdommen er, og hvilke symptomer man har. Det kan være hver måned, hver tredje måned eller hvert halve år.

Ved kontrolbesøgene får man taget blodprøver, og hvis milten er forstørret, kan det være nødvendigt med en scanning.

Man taler også med lægen om symptomer og gener, så lægen kan vurdere, om der skal ændres i den nuværende behandling, eller om der er behov for yderligere behandling.  

Besøgene er også en god anledning til at snakke med lægen om eventuelle spørgsmål eller bekymringer.