Neuroendokrine tumorer i tolvfingertarmen
NET i tolvfingertarmen er en undertype af neuroendokrine tumorer. NET tolvfingertarmen kaldes også duodenal NET. Læs her om symptomer, undersøgelser og behandling.
Symptomer på NET i tolvfingertarmen
Symptomerne kan være:
- Blodmangel
- Blødning fra mave-tarm-kanalen
- Kroniske smerter eller ubehag i maven
- Gulsot, hvis tumoren spærrer for passagen af galde fra galdeveje til tolvfingertarm
Hvis der er tale om en type NET i tolvfingertarmen, der danner store mængder af hormonet gastrin (gastrinom), medfører dette en overproduktion af mavesyre, som kan give symptomer som halsbrand, sure opstød og mavesmerter.
Gastrinomer kan også udløse det såkaldte Zollinger-Ellisons syndrom, som er kendetegnet ved mavesår opstået som følge af en eller flere tumorer (gastrinomer) i den øvre del af tolvfingertarmen eller i bugspytkirtlen.
Undersøgelser ved mistanke om NET i tolvfingertarmen
For at lægen kan stille den præcise diagnose er det vigtigt, at man får målt værdien af forskellige markører i blodet.
Du får derfor taget en blodprøve, hvor lægen måler koncentrationen af stofferne gastrin, somatostatin, calcitonin og tumormarkøren CgA (chromogranin A). Desuden får du målt koncentrationen af 5-HIAA i blodet.
Har lægen mistanke om NET, der produceret hormonet gastrin (et såkaldt gastrinom), vil du også få målt mavesækkens pH eller mavesyreproduktionen.
En såkaldt secretin-test kan også hjælpe med at stille diagnosen gastrinom. Ved en secretin-test får man en indsprøjtning med hormonet secretin, og derefter får man med mellemrum taget blodprøver, som bliver målt for indholdet af gastrin. Hvis indholdet af gastrin stiger i blodet, tyder det på, at man har gastrinom.
Tumormarkører i blod og urin ved mistanke om NET
Kikkertundersøgelser og scanninger ved NET i tolvfingertarmen
Ud over blod- og urinprøver får du også en kikkertundersøgelse af mavesækken (gastroskopi), hvor lægen kan tage vævsprøver.
Med en endoskopisk ultralydsundersøgelse (EUS) kan lægen desuden vurdere tumorens størrelse.
For at undersøge om sygdommen har spredt sig, foretager lægen en CT- eller MR-scanning af bugspytkirtlen og tolvfingertarmen og en såkaldt Ga-Dotatoc PET-scanning.
Læs mere om undersøgelserne:
Gastroskopi
Endoskopisk ultralydsundersøgelse
Scanninger ved mistanke om NET
Fem forskellige type af NET i tolvfingertarmen
NET i tolvfingertarmen inddeles i fem undertyper. For at lægen kan adskille de fem typer, er det vigtigt at få undersøgt vævsprøver taget ved kikkertundersøgelse af tolvfingertarmen.
Type 1: Producerer hormonet gastrin40 pct. af alle NET i tolvfingertarmen producerer hormonet gastrin. Denne type NET findes oftest i den øvre del af tolvfingertarmen. Ses i forbindelse med Zollinger-Ellisons syndrom og den sjældne, arvelige lidelse MEN-1 (multipel endokrin neoplasi). |
Type 2: Producerer hormonet somatostatin30 pct. af alle NET i tolvfingertarmen producerer hormonet somatostatin. Denne type NET findes oftest ved tolvfingertarmens andet stykke, hvor udførelsesgangene fra galdevejene og bugspytkirtlen findes. Halvdelen af alle med type 2 NET i tolvfingertarmen har også den arvelige sygdom neurofibromatosis type 1. |
Type 3: Gangliocytiske paragangliomerType 3 NET i tolvfingertarmen er næsten altid godartede - det vil sige, at kræftcellerne deler sig meget langsomt (Ki67 mindre end 2 pct.). Ved undersøgelse i mikroskop kan vævsprøven ofte farves med antistoffer mod hormonet somatostatin og et hormonlignende stof fra bugspytkirtlens ø-celler (pancreatisk polypeptid). |
Type 4: Producerer serotonin, calcitonin og pancreatisk polypeptidType 4 NET i tolvfingertarmen er sjælden og som regel små og godartede tumorer - det vil sige at kræftcellerne vokser meget langsomt (Ki67 mindre end 2 pct.). |
Type 5: PDECNET i tolvfingertarmen af typen PDEC er sjælden. Denne type er mere hurtigtvoksende end de øvrige former for NET i tolvfingertarmen. |
Behandling af NET i tolvfingertarmen:
Operation af NET i tolvfingertarmen
Hvis du kun har små tumorer i tolvfingertarmen, er det i visse tilfælde muligt at få fjernet dem ved en mavekikkertundersøgelse eller ved en almindelige operation.
Ved større tumorer er det oftest nødvendigt at få foretaget en operation, hvor lægen fjerner tumoren og det omkringliggende stykke bugspytkirtel og tolvfingertarm.
En anden mulig operationsteknik er en såkaldt pancreasbevarende total duodenektomi (pancreas = bugspytkirtel).
Ved denne type operation bevares bugspytkirtlen, da lægen kun fjerner tumor og tolvfingertarm. Derefter får man syet tyndtarmen op som en ny tolvfingertarm med forbindelse til mavesæk, galdeveje og bugspytkirtelgang.
Operation ved MEN-1 og NET af typen gastrinomer i tolvfingertarmen
Har du MEN-1, der er en sjælden arvelige lidelse, og NET af typen gastrinomer i tolvfingertarmen, er der argumenter for og imod, om operation kan komme på tale.
Det skyldes, at der da ofte er flere tumorer i både tolvfingertarmen og bugspytkirtelen, og at disse tumorer desuden ofte har et mere godartet forløb. Du vil derfor blive undersøgt grundigt for, om du også har NET i bugspytkirtlen.
Hvis du skal opereres, vil lægen under operationen undersøge hele tolvfingertarmen og bugspytkirtlen grundigt for yderligere tumorer.
Læs mere om MEN-1:
Årsager til neuroendokrine tumorer (NET)
Medicinsk behandling når operation ikke er mulig
Ved små gastrinomer, som ikke kan lokaliseres eller ved multiple gastrinomer (evt. som led i MEN-1), kan du få medicinsk behandling af de symptomer, som tumorerne medfører.
Symptomer, som skyldes øget hormonproduktion, kan som regel behandles med mavesårsmedicin, kaldet syrepumpe-hæmmere (PPI), der nedsætter produktionen af mavesyre. Det er ofte nødvendigt med store doser PPI.
PPI kan suppleres med såkaldte somatostatin-analoger, der også hæmmer produktionen af mavesyre.
Hvis gastrinomer og andre typer af NET i tolvfingertarmen ikke kan fjernes ved operation, fordi tumor er vokset ind i nærliggende organer eller har spredt sig til f.eks. leveren, kan du blive tilbudt behandling med kemoterapi eller behandling med somatostatin-analoger og indre strålebehandling med isotoper (radionuklidbehandling). Det afhænger af hvor hurtigt cellerne deler sig (Ki67 indeks).
Da tumorerne er sjældne, findes der imidlertid ikke megen erfaring på dette område.
Læs mere om de forskellige typer af medicinsk behandling ved NET:
Kemoterapi som behandling af NET
Somatostatin-analoger som behandling af NET
Indre strålebehandling med isotoper (radionuklidbehandling) ved NET
Kontrol efter behandling for NET i tolvfingertarmen
Efter endt behandling bliver du tilbudt at komme til kontrol, så lægen kan følge op på behandlingens effekt. Hvis sygdommen måske skulle have spredt sig, kan dette konstateres så tidligt som muligt, så du hurtigt kan komme i ny behandling. Ved kontrollerne kan du også tale med lægen om problemer, som har relation til behandlingen.
Kontrolbesøgene foregår hver 3., 6. eller 12. måned. Afhængig af, hvor udbredt sygdommen er, vil du blive undersøgt med kikkertundersøgelser, endoskopisk ultralydsundersøgelse, CT- eller MR-scanning.
Derudover får du målt mængden af tumormarkøren CgA (chromogranin A) i blodet samt andre tumorspecifikke hormoner.