Neuroendokrine tumorer (NET) i tyktarmen

NET i første del af tyktarmen ligner NET i tyndtarmen

Hvis der er tale om en neuroendokrin tumor i den første del af tyktarmen (kaldet coecum), vil tumortypen og symptomerne være de samme som ved NET i tyndtarmen.

Det vil sige, at sygdommen ofte udvikler sig langsomt over flere år. Typisk har man ingen symptomer i flere år, og tumorer bliver ofte opdaget tilfældigt ved en kikkertundersøgelse af tarmen, ved en operation for tarmslyng eller en tumor i længere nede i tyktarmen.

Symptomer ved NET i tyktarmen:

• Mavebesvær i flere år
• Diarré
• Pludselig blokering af passagen i tyktarmen
• I sjældne tilfælde blødning fra mave-tarm-kanalen
• Tarmslyng, hvor en del af tarmen skubbes ind i sig selv

Tyktarmen (colon) inddeles i fire dele: Colon ascendens (15 cm), Colon transversum (50 cm), Colon descendens (25-30 cm) og Colon sigmoideum (15-80 cm).

Symptomer senere i sygdomsforløbet

Hvis tumoren er den samme type som NET i tyndtarmen kan man senere i sygdomsforløbet - hvis sygdommen har spredt sig - få symptomer som karcinoid syndrom og karcinoid hjertesygdom. 

Hvis det ikke er den samme type som NET i tyndtarmen er symptomerne ofte mere generelle symptomer på kræft, som f.eks. smerter, vægttab og blodmangel.

Karcinoid syndrom som symptom på NET i tyktarmen

'Karcinoid syndrom' skyldes en overproduktion af hormonerne tachykinin og serotonin.

Symptomerne på karcinoid syndrom er typisk diarré og pludselige anfald af pletvis eller diffus rødme (flushing) i ansigt, øre og hals, der breder sig til overkroppen og armene. Huden kan ændre farve til mørkerød eller lilla.

Anfaldet varer fra få minutter til flere timer og kan være ledsaget af varmefornemmelse, hjertebanken og åndenød.

Anfaldene kan optræde spontant eller være fremprovokeret af kost eller alkohol.

Der kan ofte optræde flere anfald per døgn.

Karcinoid hjerte- og lungesygdom

Knap 20 pct. af alle med karcinoid syndrom udvikler også hjerteproblemer og kan få astmalignende anfald. Karcinoid syndrom ses kun, hvis der er spredning til leveren.

Hjerteproblemerne skyldes, at hormoner (serotonin og tachykininer) fra metastaserne giver bindevævsdannelse i hjertet, hvilket med tiden ødelægger hjerteklapperne. Påvirkning fra andre hormoner (serotonin, bradykinin, histamin) er årsag til astmalignende anfald. 

Efter at man har indført behandling med somatostatin-analoger er antallet med karcinoid hjerte- og lungesygdom faldet. Somatostatin-analoger hæmmer nemlig frigørelsen af hormoner fra metastaserne.

Somatostatin-analoger som behandling af NET

Symptomer ved NET længere nede i tyktarmen samme som kræft i tyktarmen

Neuroendokrine tumorer (NET) i den resterende del af tyktarmen, vil give de samme symptomer som ved anden type kræft i tyktarmen:

• Blod – med eller uden slim – i afføringen
• Sort afføring
• Ændrede afføringsvaner, der varer i mere end en måned
• Skiftevis forstoppelse og tynd afføring i mere end en måned
• En fornemmelse af, at tarmen ikke tømmes ordentligt, når du er på toilettet
• Smerter ved afføring
• Luft i tarmene eller ondt i maven igennem længere tid, dvs. mere end 3-4 uger
• Konstante maveproblemer
• Blodmangel, vægttab eller feber i lang tid uden grund

NET i tyktarmen er som regel af typen 'lavt differentieret (hurtigt voksende) endokrint karcinom', der sjældent medfører hormonelle symptomer.

Om NET i tyktarmen

Højt differentieret (langsomt voksende) NET i tyktarmen findes hovedsageligt i den første del af tyktarmen kaldet coecum.

Cellerne vokser i øer og tumorcellerne er CgA (chromogranin A), synaptophysin- og serotonin positive. Det såkaldte Ki67 indeks (mål for hvor mange tumorceller der deler sig) er ofte relativt lavt og mindre end 10 pct.

NET i den resterende del af tyktarmen er lavt differentierede (hurtigt voksende), enten stor- eller småcellede. Ki67 indekset er oftest højt - større end 20 pct. og op til 100 pct.

Læs mere om højt- og lavt differentierede tumorer:

Diagnose og stadieinddeling af neuroendokrine tumorer (NET)

Undersøgelser af blod og urin ved NET i tyktarmen

Ved højt-differentierede tumorer får du undersøgt tilstedeværelsen af CgA (chromogranin A) i en blodprøve eller en vævsprøve.

Derudover bliver en blod- eller urinprøve undersøgt for øget koncentration af tumormarkøren 5-HIAA, da NET i tyktarmen kan medføre en overproduktion af hormonet serotonin, som nedbrydes i leveren til stoffet 5-HIAA.

Ved de lavt differentierede NET er CgA (chromogranin A) og andre NET tumormarkører oftest normale.

Tumormarkører i blod og urin ved mistanke om NET

Kikkertundersøgelse og scanninger ved NET i tyktarmen

Den vigtigste undersøgelse er en kikkertundersøgelse af tyktarmen (koloskopi), hvor lægen også kan tage en vævsprøve fra den syge del af tarmen. 

For at få undersøgt om sygdommen har spredt sig, får man foretaget en CT-scanning af lunger og bughule samt en Ga-dotatoc PET-scanning.

Kikkertundersøgelse af tarmen - koloskopi

Scanninger ved mistanke om NET

Behandling af NET i tyktarmen

Har du højt-differentieret NET, vil du blive tilbudt en operation, hvor kirurgen fjerner det syge stykke tarm og lymfeknuder. 

Afhængigt af tumorens Ki67 indeks (mål for hvor mange tumorceller der deler sig) får man derudover supplerende medicinsk behandling med somatostatin-analoger eller kemoterapi.

Læs mere:

Somatostatin-analoger som behandling af NET

Kemoterapi som behandling af NET

Kontrol efter behandling af NET i tyktarmen

Hvis du har fået fjernet al kræften og ikke har symptomer, bliver du tilbudt at møde til kontrol hvert halve til hele år i mindst ti år. Det anbefales, at man går til kontrol hele livet, da tilbagefald desværre kan forekomme i op til 15-20 år, efter tumoren er fjernet. 

Ved kontrolbesøgene bliver du undersøgt for tegn på sygdomsaktivitet med blodprøvemåling af CgA (chromogranin A). Er værdierne forhøjede, vil du blive scannet for tegn på spredning.

Kontrol - hvis sygdommen har spredt sig

Hvis din sygdom har spredt sig til andre dele af kroppen, vil du blive tilbudt kontrol hver tredje til sjette måned resten af livet på et af landets specialiserede centre. 

Ved kontrolbesøgene bliver du undersøgt for tegn på sygdomsaktivitet med blodprøvemåling af CgA (chromogranin A) og evt. 5-HIAA og CT- eller MR-scanning.

Du vil også få foretaget Ga-dotatoc PET-scanning, hvis der er brug for undersøgelse af hele kroppen, eller hvis lægen overvejer, om du kan have glæde af strålebehandling med isotoper (radionuklidbehandling). 

Læs mere om de forskellige undersøgelser, der bruges ved kontrolbesøgene:

Undersøgelser ved mistanke om NET