Om blod og knoglemarv

Ved Waldenströms makroglobulinæmi taber kroppen kontrollen over den type af de hvide blodlegemer, som hedder B-lymfocytter. B-lymfocytter kan slå sig ned forskellige steder i kroppens immunsystem, først og fremmest i knoglemarven, men også i milten og lymfeknuderne. Sygdommen er kronisk og vil med tiden forstyrre den normale knoglemarvsfunktion, og det kan på forskellige måder give symptomer.

Den normale knoglemarv

Knoglemarvens opgave er hele tiden at producere nye blodceller, som udvikles og modnes til at kunne transportere ilt rundt i kroppen (røde blodlegemer), sikre at vi undgår at forbløde ved småskrammer (blodplader), og sikre at vi kan bekæmpe virus og bakterier, så vi undgår at blive syge hele tiden (hvide blodlegemer).

Fornyelsen af blodceller sker ved, at stamceller i knoglemarven deler sig og bliver til forskellige celletyper.

Blodets celler

Når knoglemarven fungerer normalt, har man en tilstrækkelig mængde af røde - og hvide blodlegemer samt blodplader, så hver celletype kan klare sin bestemte opgave.

De røde blodlegemers (erytrocytter) funktion

De røde blodlegemer transporterer ilt (O2) fra lungerne og ud til kroppens væv. Fra vævet transporteres kuldioxid (CO2) tilbage til lungerne, hvor CO2 bytter plads med O2 i det røde blodlegeme og efterfølgende udskilles via udåndingsluften.

For få røde blodlegemer (anæmi)

Hvis knoglemarven bliver påvirket, kan der dannes for få røde blodlegemer. Ved Waldenströms makroglobulinæmi kan man komme til at mangle røde blodlegemer i udtalt grad (anæmi). Det kan skyldes, at kræftcellerne fylder op der, hvor den normale knoglemarv skulle være (kaldes fortrængning). En anden hyppig årsag til anæmi er, hvis blodlegemerne ødelægges af immunsystemet på vej rundt i kroppen (såkaldt hæmolytisk anæmi). Symptomerne på mangel på røde blodlegemer er træthed, hovedpine og åndenød, dvs. at man nemt bliver forpustet, især ved fysiske anstrengelser. Man kan blive bleg, og ens hvilepuls kan være øget.

De hvide blodlegemers (leukocytter) funktion

De hvide blodlegemer er en del af vores immunforsvar. De forsvarer kroppen imod infektioner fra mikroorganismer (bakterier, virus, svampe, mm.). Der findes flere forskellige slags hvide blodlegemer, men groft sagt kan de inddeles i mere primitive fagocyterende celler (som spiser bakterierne), og de tilpassede plasmaceller (der danner antistoffer, som slår de uønskede celler ihjel).

Der findes immunceller, som finder de fremmede substanser og gør dem angribelige for det øvrige immunsystem. Hoveddirigenten i dette mangearmede system er T-cellen, som dirigerer kroppens forsvar mod fremmed indtrængen.

For mange hvide blodlegemer (leukocytose)

Hvis man har for mange hvide blodlegemer, kan det bl.a. skyldes en infektion, en inflammatorisk sygdom (en ikke-infektiøs aktivering af immunsystemet) eller kræft opstået i en gren af immunsystemet (især leukæmi). Forhøjet antal hvide blodlegemer (og de forskellige undertyper) kan måles i en blodprøve

For få hvide blodlegemer (leukopeni)

Et lavt antal hvide blodlegemer kan øge risikoen for at få infektioner. Ved Waldenströms makroglobulinæmi kan dette ske, fordi kræftcellerne fylder op i knoglemarven (fortrængning), samt i forbindelse med kemoterapi. Når kemobehandlingerne er overstået, kan immunforsvaret igen blive bedre fungerende efter en kortere eller længere periode

De forskellige slags hvide blodlegemer

Der findes flere forskellige slags hvide blodlegemer. De har hver deres arbejdsopgaver. De vigtigste grupper af hvide blodlegemer er granulocytter/makrofager (æde-celler) og lymfocytter (hvor af en del udvikles til plasmaceller).

Granulocytter

Immunforsvaret kan ved hjælp af granulocytter og makrofager dræbe en lang række forskellige mikroorganismer; det kan f.eks. være bakterier, svampe og virus. Mangel på granulocytter giver en øget risiko for alvorlige infektioner, hvilket kan ses efter kemoterapi for Waldenströms makroglobulinæmi.

Lymfocytter

Lymfocytter er også en del af immunforsvaret. Der er to hovedtyper lymfocytter: B- og T-lymfocytter.

• T-lymfocytterne angriber fremmede celler, f.eks. efter transplantation af organer eller hud. T-lymfocytterne angriber også celler, der er angrebet af virus. Andre T-lymfocytter binder immunsystemet sammen og koordinerer den samlede forsvarsindsats
  
  
• B-lymfocytterne modner sig til at blive til plasmaceller. De producerer antistoffer mod mikroorganismer. Antistoffer er lavet af en særlig type protein kaldet immunglobulin (Ig.), hvor særligt 4 typer er vigtige (IgA, IgG, IgE og IgM). Antistoffer kan genkende og bekæmpe mikroorganismer, men tager op til en uge at få dannet 

Det er lymfocytterne, som sørger for, at vi kan blive immune over for infektionssygdomme. Det er f.eks. det, der sker efter en vaccination.

Waldenströms makroglobulinæmi opstår i en celle på overgangen mellem B-lymfocytten og plasmacellen. Derfor kan kræftcellen have et udseende, der minder om begge celletyper (Lymfo-Plasmacytær celle). Denne celle har oftest bevaret evnen til at danne Immunglobulin M, som i mange tilfælde giver mistanke om sygdommen, da immunglobulinet danner en ’spike’ ved specialanalyse (elektroforese) og giver anledning til M-komponenten.

Blodpladers (trombocytter) funktion

Blodpladerne dannes fra forstadier  i knoglemarven kaldet megakaryocytter ved små afsnøringer fra det yderste af cellen (cellemembranen). Blodpladerne sætter sig på steder i blodkarrene, hvor der er sket skader, f.eks. ved slag og sår, og hjælper med at standse blødninger i samarbejde med bl.a. koagulationssystemet (blodstørkning).

For få blodplader (trombocytopeni)

Har man for få blodplader, kan det vise sig ved, at man har svært ved at stoppe blødninger. Der kan optræde røde pletter eller blå mærker på huden, næseblødning eller blødning fra tandkødet. Waldenströms makroglobulinæmi kan gøre, at man danner for få blodplader, eller at blodpladerne ødelægges i blodbanen lidt på samme måde, som med de røde blodlegemer (hæmolyse). Trombocytopeni ses også ofte som en bivirkning til både kemoterapi og andre nyere kræftbehandlinger.